Sclerodermia

Sclerodermia este o boala a tesutului vasculo-conjunctiv, multisistemica, de cauza necunoscuta, caracterizata prin fibroza excesiva a pielii, a vaselor sanguine si organelor viscerale incluzind tractul gastrointestinal, inima , plaminii si rinichii. Femeile sunt de trei ori mai frecvent afectate decit barbatii. O prevalenta mai ridicata a fost semnalata la femeile de culoare americane fata de alte rase,iar o femeie risca sa dezvolte sclerodermie de 15 ori mai mult in timpul perioadei fertile a vietii sale.

Scleroderma deriva din cuvintele grecesti sclero insemnind dura, si derma, piele. Pielea dura este un semn ce apare intrun grup de afectiuni si nu o boala in sine. Acest grup presupune cresterea anormala a tesutului conjunctiv ce sustine pielea si organele interne. Astfel termenul scleroderma este folosit pentru a acoperi aceste disfunctii ale organismului.

Sclerodermia este considerata o boala reumatica a tesutului conjunctiv. Boala reumatica se caracterizeaza prin inflamatie si/sau durere musculara, articulara, sau a tesutului fibros.O boala a tesutului conjunctiv afecteaza substanta predominanta din piele, tendoane si oase. Debutul bolii este neobisnuit in copilarie si la barbatii tineri. Incidenta creste cu virsta atingind maximul in a treia si a patra decada a vietii. Femeile sunt afectate de trei ori ma frecvent decit barbatii, si chiar mai des in perioada activa hormonal, este mai frecventa la femeile negre tinere.

Trasatura predominanta a sclerodermiei este acumularea in exces a colagenului si a altor proteine ale matricei extracelulare in tegument si in alte organe. Dezvoltarea bolii implica activarea fribroblastilor, alterari vasculare si mecanisme imunologice anormale. Precoce in evolutia bolii, precedind fibroza este alterarea vasculara implicind arterele mici, arteriolele si capilarele din tegument ,tractul gastrointestinal, plamini, inima si rinichi.

Fenomenul Raynaud, simptomul initial la majoritatea pacientilor, reprezinta expresia clinica a reglarii anormale a fluxului sanguin ca urmare a injuriei vasculare.Injuria endoteliului si a laminei bazale apere precoce si este urmata de ingrosarea intimei, ingustarea lumenului si chiar obliterarea lui. Pe masura ce alterarile vasculare progreseaza, patul microvascular din tegument si alte organe este diminuat ,producind o ischemie cronica. Vasoconstrictia din sclerodermie contribuie de asemenea la alterarea endoteliala printro perfuzie deficitara determinind fibrozarea si ocluzia vasului.

Se presupune ca sclerodermia este rezultatul a mai multor factori, cum ar fi:
- activarea anormala a sistemului imun: precum alte boli reumatice, sclerodermia este o afectiune autoimuna, in care propriul organism lupta impotriva lui insusi;
- genetici: desi activarea anumitor gene creste riscul unor persoane de a face boala , aceasta nu se transmite de la parinti la copii.Totusi unele studii au aratat ca graviditatea poate creste riscul unor femei de a dezvolta afectiunea. Oamenii de stiinta au descoperit ca in timpul graviditatii din sistemul feto-placentar pot trece celule fetale in singele mamei. S-au descoperit astfel de celule in leziunile tegumentare la femeile cu sclerodermie, se crede ca aceste celule , care sunt diferite de cele proprii mamei, pot sa declanseze o reactie imuna sau sa inactiveza sistemul imun al mamei.
- de mediu: expunerea la anumiti factori din mediu pot declansa boala, acestia sunt: infectiile virale, unele materiale si adezivi,solventii organici
- hormonii: deoarece mai multe femei decit barbati dezvolta boala ,se crede ca o caracteristica strict feminina , cum ar fi estrogenul, joaca un rol important

Exista doua tipuri majore ale bolii: forma localizata si cea generalizata.

Forma localizata afecteaza doar pielea, tesuturile adiacente si muschii imediat apropiati. Nu afecteaza organele interne si nu va progresa niciodata spre forma sistemica.Desi conditia pacientului se imbunatateste sau chiar devine reversibila spontan, in timp pielea se modifica iar distructiile tisulare aparute in perioada de activitate pot ramine permanente.Pentru unele persoana sclerodermia localizata poate fi grava si invalidanta. Cele doua forme clinice ale sclerodermiei localizate sunt: morphea; lineara.

Morphea in greceste inseamna forma sau structura. Primele semne ale bolii sunt reprezentate de aparitia edemului la nivelul degetelor si miinii, putind de asemenea interesa antebratele, picioarele, membrele inferioare si fata. Edemul insotit de eritem poate tine saptamini sau chiar luni, in timp pielea devine dura, groasa si strins aderenta de tesutul aubcutanat adiacent. Dupa mai multi ani de evolutie a bolii, tegumentul se poate inmuia si poate reveni la grosimea normala sau devine subtire si atrofic.

Morphea poate fi localizata sau generalizata, forma localizata se limiteaza la citeva pete indurate care pot ajunge la citiva cm in diametru. Acestea apar mai ales in zonele expuse frecvent la radiatiile solare. Unele persoane au morphee si slerodermie liniara. In 3-5 ani morphea devine inactiva lasind in urma cicatrici hiperpigmentare si in cazuri rare, slabiciune musculara. In sclerodermia lineara este prezenta o singura banda de tesut indurat si hiperpigmentat, de obicei banda coboara pe antebrate sau pe membrele inferioare.Se foloseste termenul frantuzesc en coup de sabre pentru a descrie aceste benzi.

Forma generalizata a bolii denumita si scleroza sistemica afecteaza pielea si tesuturile subiacente pina la vasele de singe si organele interne.Persoanele cu scleroza sistemica au majoritatea semnelor si simptomelor incluse de doctori in sindromul CREST, acestea sunt: fenomen Raynaud; ingrosare tegumentara;
calcinoza subcutanata; teleangiectazii; artralgii/artrite; miopatie; dismotilitate esofagiana; fibroza pulmonara; insuficienta cardiaca congestiva; afectare renala.

Tegumentare
- Scleroza sistemica debuteaza insidios, primele simptome fiind fenomenul Raynaud si degetele tumefiate. Fenomenul Raynaud este definit ca o vasoconstrictie episodica a arterelor mici si a arteriolelor de la nivelul degetelor de la miini si picioare si uneori de la nivelul virfului nasului si lobului urechii. Episoadele sunt declansate de frig, vibratii sau stari emotionale. Pacientii prezinta paloare si/sau cianoza, racirea si amortirea degetelor si eritem cu durere si furnicaturi. Fenomenul Raynaud poate precede modificarile tegumentare cu citeva luni sau chiar ani la acei pacienti care vor dezvolta forma limitata a sclerodermiei.
 
Precoce in evolutia bolii apare edemul care nu lasa godeu, intereseaza antebratele ,picioarele, membrele inferioare si fata . Modificarile tegumentare incep distal la extremitati si progreseaza priximal.Tegumentul devine gradat ferm, ingrosat si in final aderent de tesuturile subiacente. La nivelul extremitatilor tegumentul aderent la nivelul degetelor limiteaza treptat miscarea acestora.Pot apare ulceratii la nivelul pulpei degetelor si proeminentelor osoase, in urma acestora ramin cicatrici si pierdere de tesut moale.Tegumentul de la nivelul fetei ,trunchiului si extremitatilor se pigmenteaza chiar si fera expunere la soare devinenaspru si uscat ,cu rarirea firelor de par si a glandelor sudoripare si sebacee.
 
La unii pacienti  se formeaza depozite calcare subcutanate.Tegumentul supraiacent depozitelor se poate fisura si elimina materialul calcic. Afectarea fetei consta in pierderea pliurilor tegumentare si a expresiei fetei precum si micsorarea orificiului bucal determinind dificultati in alimentatie, nasul capata un aspect ascutit, apar riduri in jurul gurii , capatind aspectul de icoana bizantina.

Musculoscheletale - Pacientii acuza dureri, edeme si redoare la nivelul degetelor si genunchilor.Poate fi observata o poliartrita simetrica asemanatoare cu cea reumatoida. Putini dezvolta o miozita caracterizata prin slabiciunea musculaturii proximale.

Gastrointestinale - Simptomele atribuite afectarii esofagiene sunt prezente la mai mult de 50% dintre pacienti si includ senzatie de plenitudine, durere cu caracter de arsura in epigastru, regurgitatii cu continut gastric. Disfagia, in special la alimente solide se poate intilnu independent de celelalte simptome.
Hipomotilitatea intestinului subtire produce durere si meteorism abdominal .

Pulmonare si renale
- Afectarea pulmonara este intilnita in cel putin doua treimi dintre pacienti si este frecvent cauza deceselor.Cel mai frecvent simptom este dispneea de efort,urmata de o tuse seaca, neproductiva.Insuficienta renala a constituit cauza principala de deces pina la adoptarea unui tratament adecvat.Acestin pacienti prezinta encefalopatie hipertensiva, cefalee severa, retinopatie , convulsii si insuficienta ventriculara.Hematuria si proteinuria sunt urmate de oligurie si insuficienta renala.

Alte manifestari - Sindromul de ochi uscati si/sau mucoasa bucala, vaginala uscata este frecvent prezent. Hipotiroidismul se intilneste la un numar semnificativ, nevralgia de trigemen, impotenta sexuala ,ciroza biliara.

Adaugă comentariu


Codul de securitate
Actualizează

Date clientDatele dvs
În cursul înregistrării comenzii, noi colectăm de la clienţi o serie de date personale necesare atât livrării produselor..........detalii
Livrarea produselorLivrarea produselor
Produsele sunt expediate pe întreg teritoriul României prin Poşta Română - PrioriPost sau curierat rapid .........detalii
Cum platescCum plătesc?
Plata comenzilor dvs se efectuează ramburs în lei la ridicarea coletului la Oficiul Poştal dupa prezentarea....detalii
Continutul acestui site are un caracter informativ si nu se substituie diagnosticarilor si/sau recomandarilor medicale de specialitate. Toate produsele descrise pe acest site sunt suplimente alimentare si se elibereaza fara reteta. Cititi cu atentie prospectele care insotesc produsele comandate. Imalife.ro si reprezentatii ei nu sunt responsabili pentru administrarea neadecvata sau incorecta a produselor oferite.
S.C. Imavision Media&Development S.R.L. Brasov, cod fiscal, RO21184860, inregistrata la Registrul Comertului cu numarul J08/542/2007

ANPC Protectia Consumatorului |    Solutionarea litigiilor