Histiocitoza X

Histiocitoza X reprezinta o boala rara ce se caracterizeaza prin proliferare clonala si acumularea unui tip special de leucocite (histiocite) in diverse tesuturi si organe din corp. Alaturi de ele prolifereaza si celulele Langerhans, care capata abilitatea de a migra din piele in nodulii limfatici. Histiocitozele sunt definite prin proliferarea histiocitelor sau a macrofagelor, cum sunt numite, dar nu numai (sunt afectate si monocitele, eozinofilele).

Exista trei tipuri de histiocitoza: maligna, benigna si histiocitoza cu celule Langerhans. La randul sau, histiocitoza cu celule Langerhans a fost impartita in:
- unifocala - boala cu caracter lent progresiv, in care celulele Langerhans prolifereaza si se acumuleaza in oase, tegumente, piele, plaman, stomac;
- multifocala unisistemica: se caracterizeaza prin febra, eruptii difuze, mai mult pe scalp si pe canalul auditiv extern;
- multisistemica multifocala - o boala rapid progresiva in care celulele Langerhans prolifereaza in numeroase tesuturi. Apare mai ales in cazul copiilor sub 2 ani si are cel mai sumbru prognostic: mortalitatea la 5 ani este de 50%.

Histiocitoza X afecteaza in special copii intre 1-15 ani, cu un varf de incidenta situat intre varsta de 5-10 ani. Majoritatea pacientilor prezinta leziuni osoase unice sau multiple, caracterizate prin modificari degenerative si pierderea calciului din oase (apar zone de osteoliza in grosimea oaselor). Cel mai frecvent aceste zone litice apar la nivelul scalpului, insa pot interesa si alte oase: oasele lungi ale membrelor, vertebrele.

Pacientii pot fi a sau paucisimptomatici, insa de cel mai multe ori acuza dureri osoase, tumefactii locale sau prezinta complicatii, cum ar fi fracturi pe os patologic sau fracturi prin tasarea corpilor vertebrali. Afectarea osoasa este specifica bolii si oasele sunt prinse de obicei descendent, procesul crutand mainile si picioarele. Leziunile tegumentare sunt sub forma unor rash-uri, eruptii eritematoase sau papule rosii foarte pronuntate, in special pe scalp.

Pacientul poate prezenta semne si simptome sugestive insuficientei medulare (pancitopenie) cu anemie, infectii dese si tendinta la sangerare. Adenopatiile apar in 50% din cazuri, iar hepatosplenomegalia la 30%. Dintre glandele endocrine cel mai adesea este afectata glanda hipofiza si axul hipotalamo-hipofizar, cu aparitia diabetului insipid.

Adaugă comentariu


Codul de securitate
Actualizează

Date clientDatele dvs
În cursul înregistrării comenzii, noi colectăm de la clienţi o serie de date personale necesare atât livrării produselor..........detalii
Livrarea produselorLivrarea produselor
Produsele sunt expediate pe întreg teritoriul României prin Poşta Română - PrioriPost sau curierat rapid .........detalii
Cum platescCum plătesc?
Plata comenzilor dvs se efectuează ramburs în lei la ridicarea coletului la Oficiul Poştal dupa prezentarea....detalii
Continutul acestui site are un caracter informativ si nu se substituie diagnosticarilor si/sau recomandarilor medicale de specialitate. Toate produsele descrise pe acest site sunt suplimente alimentare si se elibereaza fara reteta. Cititi cu atentie prospectele care insotesc produsele comandate. Imalife.ro si reprezentatii ei nu sunt responsabili pentru administrarea neadecvata sau incorecta a produselor oferite.
S.C. Imavision Media&Development S.R.L. Brasov, cod fiscal, RO21184860, inregistrata la Registrul Comertului cu numarul J08/542/2007

ANPC Protectia Consumatorului |    Solutionarea litigiilor