Mielofibroza

Mielofibroza este o afectiune caracterizata prin inlocuirea celulelor hematogene din maduva osoasa cu tesut fibros, ceea ce duce la formarea unor eritrocite cu forma anormala, anemie si splenomegalie. Mielofibroza este o afectiune rara, ce apare la mai putin de 2 persoane din 100.000. Incidenta maxima este la varsta de 76 ani.

Principalele cauze:

Cauza mielofibrozei este necunoscuta. La nivelul maduvei osoase normale exista celule numite fibroblasti, care produc tesut fibros cu rol in sustinerea celulelor hematogene. In cazul mielofibrozei, fibroblastii produc prea mult tesut fibros ce inlocuieste celulele hematogene.

Consecutiv, productia de eritrocite scade, in circulatie sunt eliberate mai putine hematii, si astfel se dezvolta anemia. In plus, multe dintre hematiile produse sunt imature si au o forma anormala. De asemenea, un numar crescut de leucocite si trombocite imature pot fi eliberate in circulatie. Pe masura ce boala progreseaza, numarul de leucocite poate sa creasca sau sa scada, iar numarul de trombocite scade.

Mielofibroza poate sa apara independent sau poate insoti alte afectiuni hematologice, precum leucemie mieloida cronica, policitemie vera, trombocitopenie, mielom multiplu, limfom, mielodisplazie. Poate sa apara la persoanele cu TBC, hipertensiune pulmonara, lupus eritematos sistemic, scleroza sistemica, si la pacientii cu cancer osos.

Principalele simptome:

Adesea, mielofibroza nu produce nici un simptom o perioada indelungata de timp (ani de zile). Insa, la unii pacienti conduce rapid la anemie, nivele scazute de trombocite in circulatie sau leucemie. Ulterior, anemia devine suficient de grava incat sa cauzeze slabiciune, oboseala, scadere in greutate si stare generala de rau. Sunt prezente febra si transpiratiile nocturne. Din cauza nivelului scazut de leucocite exista un risc crescut de infectii, iar din cauza numarului scazut de trombocite exista un risc ridicat de hemoragii.

Ficatul si splina se maresc pe masura ce incearca sa preia o parte din functia hematogena a maduvei osoase. Splina distruge eritrocitele si trombocitele fabricate de maduva osoasa. Distrugerea masiva a eritrocitelor si trombocitelor contribuie la marirea splinei. Hepatosplenomegalia poate cauza dureri la nivelul abdomenului si poate duce la aparitia hipertensiunii in anumite vene (ex. hipertensiune portala).

Alte simptome ale mielofibrozei:
- paliditate;
- palpitatii cardiace;
- durere sau discomfort la nivelul stomacului;
- durere osoasa;
- mancarimi;
- seanzatie de satietate dupa consumul unor cantitati scazute de alimente.

Mielofibroza evolueaza in general lent, iar persoanele care sufera de aceasta afectiune pot supravietui peste 10 ani. Ocazional, mielofibroza se poate inrautati rapid. Tratamentul are ca scop intarzierea evolutiei bolii, reducerea simptomelor si complicatiilor. Singura modalitate de vindecare a mielofibrozei este transplantul de celule stem.

Optiunile tipice de tratament includ:
- transfuzii sanguine - Daca anemia este severa, transfuziile sanguine periodice cresc numarul de eritrocite si reduc simptomele anemiei precum oboseala si slabiciunea.
- terapia androgenica - Administrarea de androgen sintetic (hormon masculin) asociata cu administrarea de medicamente corticosteroide stimuleaza producerea de eritrocite si reduce anemia severa la unele persoane. De asemenea, poate reduce nevoia de transfuzii sanguine. Persoanele care raspund bine la acest tratament dupa o luna de terapie, pot continua administrarea de androgen, reducand treptat doza de medicamente. Aceasta terapie prezinta si anumite riscuri, precum afectarea ficatului si efecte masculinizante la femei.
- chimioterapia - Hidroxiureea este cel mai frecvent medicament chimioterapic utilizat in tratamentul mielofibrozei. Ea reduce marimea splinei, scade transpiratiile nocturne si pierderile in greutate.
- radioterapia - Radioterapia poate reduce semnele si simptomele, precum durerea osoasa si compresia maduvei spinarii. De asemenea, poate contribui la scaderea marimii splinei atunci cand excizia chirurgicala a acesteia nu este posibila.
- excizia chirurgicala a splinei (splenectomie) - Daca volumul crescut al splinei cauzeaza durere, duce la complicatii si nu raspunde la alte forme de tratament, se indica indepartarea chirurgicala a splinei. Exista insa riscuri semnificative asociate cu aceasta procedura: infectie, hemoragie excesiva, formare de cheaguri sanguine ce pot cauza atac sau embolism cerebral.
- transplant de celule stem - La un numar mic de pacienti, transplantul de celule stem de la un donator compatibil poate duce la remisia fibrozei maduvei osoase. Acesta este singurul tratament ce poate vindeca mielofibroza.

Asemanator leucemiei, mielofibroza este o afectiune progresiva si necesita tratament pentru a fi controlata. Boala poate evolua spre leucemie limfocitara acuta. Rata medie de supravietuire a pacientilor diagnosticati cu mielofibroza este de 5 ani. Decesul este, de regula, cauzat de infectii, hemoragii, complicatii ale splenectomiei, insuficienta cardiaca sau transformarea in leucemie. Remisia spontana este foarte rara.

Comentarii 

 
+1 #1 vasilevictoria 08-05-2011 23:26
fratele meu e diagnosticat cu mielofibroza ce trebuie sa ia
Citat
 

Adaugă comentariu


Codul de securitate
Actualizează

Date clientDatele dvs
În cursul înregistrării comenzii, noi colectăm de la clienţi o serie de date personale necesare atât livrării produselor..........detalii
Livrarea produselorLivrarea produselor
Produsele sunt expediate pe întreg teritoriul României prin Poşta Română - PrioriPost sau curierat rapid .........detalii
Cum platescCum plătesc?
Plata comenzilor dvs se efectuează ramburs în lei la ridicarea coletului la Oficiul Poştal dupa prezentarea....detalii
Continutul acestui site are un caracter informativ si nu se substituie diagnosticarilor si/sau recomandarilor medicale de specialitate. Toate produsele descrise pe acest site sunt suplimente alimentare si se elibereaza fara reteta. Cititi cu atentie prospectele care insotesc produsele comandate. Imalife.ro si reprezentatii ei nu sunt responsabili pentru administrarea neadecvata sau incorecta a produselor oferite.
S.C. Imavision Media&Development S.R.L. Brasov, cod fiscal, RO21184860, inregistrata la Registrul Comertului cu numarul J08/542/2007

ANPC Protectia Consumatorului |    Solutionarea litigiilor